La journée de la filière MCGRE (Maladies Constitutionnelles rares du Globule Rouge et de l’Erythropoïèse) a eu lieu le vendredi 18 juin dernier, à l’auditorium Adicare situé dans l’institut de cardiologie de l’hôpital universitaire Pitié-Salpêtrière.
Une partie du public avait pu se déplacer et le reste des auditeurs a pu assister à la conférence en ligne.
Ce fut une fois de plus l’occasion de faire le point sur les avancées et le travail fournis par tous, avant d’enchainer par des discussions riches et intéressantes.
Il est temps de vous partager le programme plus en détail.
Journée de la Filière MCGRE : demandez le programme
Le Professeur Galactéros a eu quelques mots d’accueil pour lancer la 18ème journée de la Filière.
Il rappelle que la filière MCGRE est là, dans la mesure de ses moyens, pour soutenir et favoriser la recherche concernant les maladies rares du globule rouge. Elle n’est pas censée faire de la recherche proprement dite, elle vient en soutien de ceux qui s’activent pour faire avancer la science. Elle assume également son rôle de diffusion de l’information auprès du grand public et des professionnels de santé.
Afin de promouvoir le dynamisme des acteurs de la filière et de décider des orientations de fonctionnement général, le COPIL se réunit régulièrement. Alors n’hésitez pas à lui faire part de vos idées et de vos besoins, les membres du COPIL sont aussi là pour étudier les projets et déterminer quelle aide la filière peut apporter.
La médiation transculturelle en santé : comment cela fonctionne, pour qui, pour quoi ?
Ce sont la Professeure C. Pondarré, et Mme A. Simon qui ont eu la gentillesse de bien vouloir ouvrir le bal des interventions.
- Corinne Pondarré a travaillé à l’Institut d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique à Lyon et est actuellement au Centre de référence enfant et adulte de Créteil
- Amalini Simon est la directrice du centre babel qui a pour mission d’optimiser la prise en charge des usagers des services publics en introduisant les concepts de clinique transculturelle dans la pratique des professionnels..
- Leurs travaux incluent l’introduction de pratiques thérapeutiques intensives et la sensibilisation à l’importance des références culturelles dans le soin des patients.
Elles ont rappelé l’importance de la médiation transculturelle dans la perception de la santé et de la maladie. Cette dernière vise à améliorer la compréhension et la communication entre les patients de diverses origines culturelles et les professionnels de santé. Le rôle du médiateur est d’expliquer les visions des soignants et des patients, de traduire les maladies et les traitements en termes compréhensibles, et de faciliter une meilleure adhésion aux plans de soins en tenant compte des savoirs du patient, qui peuvent être éloignés de ceux du soignant.
Projets et Initiatives :
- Une collaboration avec le centre Babel pour développer des programmes de médiation transculturelle spécifiquement pour la drépanocytose en Île-de-France.
- La mise en place de consultations de médiation transculturelle co-animées, pour adresser les échecs de soins, les problèmes de non-adhérence aux traitements, et autres difficultés rencontrées par les patients.
Les intervenantes conseillent une approche holistique qui prend en compte les contextes culturels des patients pour améliorer la qualité des soins et des traitements, en particulier dans le contexte des maladies rares comme la drépanocytose.
Enjeu de fonctionnement d’un centre de compétence MCGRE
Deuxième intervenante de cette journée de la filière, le Dr J. Dautremer, du Centre de compétence Maladies Rares (CCMR)de Poitiers, nous a partagé les enjeux de fonctionnement d’un centre de compétence MCGRE.
Elle a abordé les rôles et missions du Centre de compétence, y compris la prise en charge globale des patients, la recherche, l’enseignement, et la coordination internationale. Des défis tels que l’accès aux soins, la formation continue, et la collaboration entre professionnels de santé ont été mis en lumière.
Parmi les enjeux multiples du CCMR pour les patients et les professionnels, il y a donc l’accès aux soins, le diagnostic, les urgences, ainsi que l’éducation thérapeutique du patient (ETP). J. Dautremer a rappelé l’importance de « faire équipe » pour une gestion efficace des pathologies, avec un accent sur les outils de cohésion et de coordination.
Au niveau de la recherche, l’importance de la recherche académique et industrielle pour le développement de nouvelles thérapies et la participation à des essais cliniques est plus que jamais d’actualité. Quant aux formations continues pour les professionnels de santé ou la sensibilisation du grand public aux pathologies du globule rouge, elles sont urgentes.
Les associations jouent un rôle formidable et nécessaire dans le soutien aux patients et la diffusion d’événements locaux. Il faut donc encourager leur création dans tous les territoires.
La présentation se conclut sur l’importance de travailler en équipe multidisciplinaire et de communiquer efficacement au sein de la filière pour surmonter les défis rencontrés et améliorer la prise en charge des patients au sein de ces centres de compétence ne disposant pas des moyens humaine et financiers des centres de référence.
Journée de la filière : occasion d’évoquer les avancées du groupe de travail médico-psycho-social
Dr P. Cougoul, CRMR du CHU de Toulouse, Dr M-P Lehougre, CRMR du CHU de Créteil et Mme J. Fauvel, de la Filière MCGRE ont rapporté les avancées du groupe de travail Médico-Psycho-Social.
Ce groupe inclut des psychologues, des assistantes sociales, des éducateurs et d’autres professionnels de la santé et de l’éducation issus de diverses régions en France.
Son objectif est d’élaborer des documents sur la prise en charge psychologique des patients atteints de maladies rares du globule rouge telles que la drépanocytose, la thalassémie, les déficits en G6PD et en Pyruvate kinase et de mettre à jour des informations relatives à l’accompagnement psychologique sur le site de la filière.
C’est dans ce cadre que le dépliant intitulé « La drépanocytose et ses retentissements psychologiques« , a vu jour. Il est destiné aux professionnels de santé peu familiers avec la pathologie pour mieux comprendre ses impacts somatiques et psychologiques. Dans le même esprit, le site de la filière est continuellement mis à jour pour assurer la diffusion des informations les plus récentes et pertinentes.
Un focus sur les missions des MDPH (Maisons Départementales des Personnes Handicapées) a été fait, concernant la scolarisation, l’emploi, et les prestations pour personnes handicapées. Des fiches techniques et d’aides pour le remplissage des formulaires destinés aux médecins et aux MDPH, ont été rédigées en vue d’améliorer l’accessibilité et l’efficacité des services fournis.
Si les associations le souhaitent, qu’elles n’hésitent pas à faire des retours pour améliorer le support offert aux patients.
La présentation s’est terminé en soulignant l’importance de la collaboration entre divers professionnels pour améliorer la prise en charge globale des patients au sein de la filière MCGRE.
Expertise de la prise en charge sociale du patient drépanocytaire
Mme L. Krai, du RED (Réseau Erythrocyte et Drépanocytose) du Grand Paris, a détaillé le projet d’audit social du R.E.D. Ce projet a pour but, entre autres, d’améliorer la prise en charge sociale des patients atteints de drépanocytose en France, notamment en abordant les défis auxquels sont confrontés ces patients ainsi que les travailleurs sociaux qui les assistent.
En France, environ 30,000 personnes sont atteintes de drépanocytose, dont 10,000 en Île-de-France. La présentation souligne les difficultés sociales significatives rencontrées par ces patients, y compris la discrimination, l’isolement social, et des problèmes d’accès à l’éducation et à l’emploi.
Les travailleurs sociaux sont confrontés à une charge de travail élevée et à la complexité des cas, ce qui rend difficile l’accès des patients aux services nécessaires. Les moyens financiers limités et le manque de temps pour un suivi adéquat sont également soulignés.
Le projet vise à élaborer des outils adaptés pour mieux comprendre et aborder les problématiques sociales des patients. Cela inclut l’audit de la situation actuelle, la création d’un réseau de soutien, et l’amélioration de la coordination entre les différents acteurs sociaux.
L’audit comprend des questionnaires distribués à différents groupes tels que les soignants, les travailleurs sociaux, les patients, et leurs représentants légaux. Ces questionnaires visent à identifier les lacunes et les besoins non satisfaits, et à évaluer le niveau de satisfaction vis-à-vis des services existants.
Les résultats attendus incluent une meilleure coordination des services, des économies de temps et de ressources, et une amélioration générale de la prise en charge sociale des patients. Le projet espère également établir des partenariats avec des maisons de rééducation et des établissements de soins de suite.
Un aspect clé du projet est la proposition de créer un système d’information centralisé pour améliorer la communication et le suivi des dossiers patients, facilitant ainsi la coordination entre les professionnels et les institutions impliquées.
Ce projet ambitieux reflète un engagement profond envers l’amélioration des conditions de vie et de soins des patients drépanocytaires, en mettant l’accent sur la nécessité de comprendre et de résoudre les défis sociaux auxquels ils sont confrontés.
Sexualité et fertilité chez les patients drépanocytaires
Durant cette journée de la Filière, Mme A. Krakovitch, psychologue au sein du Centre de référence maladies rares (CRMR) de la filière MCGRE de l’Hôpital Necker Enfants malades, a fait le point sur les questions de sexualité et de la fertilité chez les patients drépanocytaires.
Elle souligne une difficulté à aborder les questions de santé sexuelle et fertilité avec les patients drépanocytaires en raison d’un manque d’outils adaptés, de tabous culturels et d’une méconnaissance générale de ces sujets par les patients eux-mêmes. Par exemple, l’impact de l’excision et d’autres pratiques culturelles sur la santé sexuelle des femmes drépanocytaires, est souvent non discutées jusqu’à des moments critiques comme la maternité.
Niveau initiatives et solutions proposées, notons la création de groupes de travail pour aborder diverses thématiques telles que l’excision, la fertilité affectée par les traitements de la drépanocytose, et les relations sexuelles et affectives, ainsi que la mise en place de différents formats de matériel éducatif, y compris des vidéos, des brochures et des guides pour les soignants.
Pistes de travail :
- Développement d’outils tels que des brochures, des sites web informatifs, et des programmes d’éducation thérapeutique (ETP) qui incluent des jeux de rôles et des brochures pour aider à discuter ouvertement des impacts de la drépanocytose sur la fertilité et la sexualité.
- Introduction de formats d’intervention comme l’E-ETP pour permettre une prise de parole plus anonyme et sécurisée sur ces sujets délicats.
L’objectif est de mieux informer et outiller les professionnels de santé afin d’aborder ces questions sensibles avec leurs patients.
La présentation se termine par une invitation à une plus grande collaboration entre les professionnels de santé pour améliorer les ressources disponibles et la communication sur ces sujets, avec des perspectives d’intégrer des experts en ethnologie et médiation transculturelle pour adresser les nuances culturelles liées à ces discussions.
N’hésitez pas à rejoindre le groupe de travail pour enrichir davantage les réponses aux problématique de santé sexuelle et de fertilité des patients drépanocytaires.
Retours sur la journée PsyDrep
Dr M-P Lehougre, CRMR du CHU de Créteil, revient sur le colloque PsyDrep qui a eu lieu la veille et qui nous invitait à plonger au cœur de la complexité biotechnologique de la greffe de cellule souche hématopoïetique.
C’était la 7ème journée d’étude à l’initiative du réseau des psychologues de la drépanocytose. Ce réseau est un groupe ressource pour tout professionnel engagé dans la prise en charge de patients atteints de la Drépanocytose. Il est crucial car le partage des connaissances améliore la prise en charge des patients.
Cette journée a été l’occasion de partager des expériences dans le parcours de thérapie cellulaire dans la drépanocytose, de réfléchir aux enjeux psycho-sociaux de la greffe de moelle chez les adolescents et jeunes adultes drépanocytaires, de parler du consentement de l’enfant dans les greffes pédiatriques ou du refus de l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques chez les patients atteints de drépanocytose.
De la greffe de cellules souches hématopoïétiques à la greffe autobiographique, en passant par la perception de la greffe chez les parents d’enfants atteints de drépanocytose au Cameroun et l’écoute de la parole des enfants donneurs et receveurs, les psychologues de la Drépanocytose ont répondu présents pour cette nouvelle édition !
Présentation du jeu Drépas’cool à la journée de la Filière
Mme E. Méchain, infirmière puéricultrice coordinatrice du CRMR de drépanocytose du CHI de Créteil, nous a fait le point sur les outils d’éducation thérapeutique du patient (ETP) pour la drépanocytose.
L’objectif est d’aider les enfants et leurs familles à gérer leur maladie chronique, améliorant ainsi leur qualité de vie. Cela inclut l’éducation sur la maladie, les traitements, la gestion quotidienne de la maladie dans des contextes comme la scolarité, le sport, et les voyages.
Nous avons eu une présentation du projet de jeu « DREPA’S’COOL« , ciblant les enfants atteints de drépanocytose de 6 à 12 ans, avec pour but de les aider à mieux gérer leur maladie en milieu scolaire. Le jeu est développé en collaboration avec « Ère de jeux » et a été financé par l’ARS dans le cadre d’une réponse à l’appel à projet 2020 de la filière MCGRE.
Autre jeu éducatif, le DREPANOFLOW permet d’expliquer le phénomène de vaso-occlusion associé à la drépanocytose, inspiré de travaux de Mme Maÿlis Lesgourges et Dr Marie-Hélène Odièvre du centre de référence de l’Hôpital Armand Trousseau et amélioré par le FabLab de l’hôpital Bicêtre. Il illustre les effets des différents traitements comme le Siklos, l’échange transfusionnel et la saignée en utilisant des modèles de globules rouges sains et falciformes.
Ces outils, financés par la filière, ont été distribués aux personnes présentes qui le souhaitaient.
Mme E. Méchain a rappelé que l’étude Drepascol, dirigée par le Pr Pondarre au CHIC et l’Université de Fribourg, a révélé que 60% des enfants drépanocytaires n’ont pas les compétences scolaires attendues pour leur âge, souvent exacerbées par des lésions radiologiques cérébrales.
De plus, la reconnaissance des signes qui nécessitent une consultation en urgence et accompagnement dans la transition vers l’âge adulte n’est pas idéale.
Cette présentation met en lumière l’importance des outils d’ETP dans l’amélioration de la gestion quotidienne de la drépanocytose chez les enfants, notamment à travers des méthodes innovantes et interactives comme les jeux éducatifs.
La recherche au sein de la filière
Lors de cette journée de la Filière, Pr P. Bartolucci, CRMR du CHU de Créteil, aidé de Mme J. Fauvel ont détaillé les initiatives et les avancées du groupe de travail Recherche de la Filière, en mettant l’accent sur l’accessibilité des informations, le soutien méthodologique, et l’intégration de la recherche clinique et translationnelle.
Les Objectifs du Groupe de Travail Recherche sont bien-sûr de faciliter la recherche au sein de la filière en améliorant la diffusion des informations relatives aux recherches en cours, notamment à travers la bibliographie et le recensement des protocoles en cours. Le Groupe cherche également à développer des ressources pour soutenir les projets de recherche, incluant la création d’espaces dédiés sur le site internet de la filière.
Ces pages dédiées aux publications, essais cliniques, et une boîte à outils de recherche offrent des redirections vers des bases de données externes comme PubMed et ClinicalTrials.gov, ainsi que des outils pour partager des publications et des informations sur des essais cliniques.
Des ressources en ligne, façon boîte à outils, aident les chercheurs à construire leurs projets : guide méthodologique en cinq étapes, soutien pour la définition des critères de jugement principaux et secondaires, recherche de financements, et plus encore.
Le Groupe organise des Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP) Méthodologique pour fournir un soutien méthodologique à divers projets de recherche, avec la participation de spécialistes en data science et méthodologie. Il permet des initiatives pour dynamiser la veille bibliographique et encourager les interactions entre la recherche clinique et translationnelle, y compris des partenariats pour améliorer l’intégration des deux domaines.
Soucieux d’amélioration constante, le groupe de travail élabore un sondage de satisfaction concernant la boîte à outils de recherche, et souhaite continuer à dynamiser les interactions entre différentes branches de la recherche.
Il est prévu également un déploiement de Siclopédie WEB, une plateforme de gestion des données de santé, avec un support technique et une charte d’utilisation, facilitant l’accès sécurisé pour les professionnels de santé via Pro-Santé Connect.
Registre national des hémolyses post transfusionnelles (HPTR)
Pr F. Pirenne, Etablissement Français du Sang a mis en lumière l’importance et la mise en place d’un registre national des hémolyses post transfusionnelles (HPTR) au cours de la drépanocytose.
Ce registre est nécessaire car les hémolyses post transfusionnelles sont fréquentes et peuvent être sévères, représentant la troisième cause de décès imputable à la transfusion dans le contexte de la drépanocytose. La création d’un registre aidera à mieux comprendre ces événements et améliorer la prévention et le traitement.
En 2023, 38 cas d’HPTR ont été déclarés au système d’hémovigilance en France, dont 18 nécessitant une hospitalisation en réanimation. Ces chiffres soulignent l’urgence et la fréquence de cet accident transfusionnel chez les patients drépanocytaires transfusés.
Les mécanismes exacts des HPTR restent largement inexplorés, avec des cas où aucun anticorps n’est détectable, et d’autres où une allo-immunisation préexistante joue un rôle. Des situations énigmatiques sans anticorps détectables persistent, indiquant la complexité des cas d’HPTR.
Le registre vise à collecter et analyser de manière exhaustive tous les cas d’Hyperhémolyse post-transfusionnelle retardée (DHTR) dans leur diversité, pour identifier de nouvelles voies de recherche et potentiellement prévenir ces incidents graves. Une biothèque sera également créée pour soutenir la recherche future.
Le registre sera intégré à SICLOPEDIE, un dossier patient existant. Il comprendra la création d’un formulaire de rapport de cas (CRF) spécifique pour les données cliniques et biologiques liées à la drépanocytose et aux événements de HPTR.
Les cliniciens et les biologistes joueront un rôle crucial dans la saisie des données dans le registre, renseignant les détails transfusionnels et clinico-biologiques pour chaque cas de DHTR.
Une coordination efficace et une communication rapide sont essentielles pour la gestion des cas de DHTR, avec des contacts clairement établis pour les RCP (Réunions de Concertation Pluridisciplinaires) urgentes.
Cette initiative pourrait représenter une avancée significative dans la compréhension et la gestion des complications transfusionnelles dans la drépanocytose, avec l’objectif d’améliorer significativement la sécurité et l’efficacité des transfusions pour cette population de patients.
E-learning sur les maladies du Globule Rouge
Le Dr E. Bernit, du CRMR du CHU de Guadeloupe, s’est concentrée sur le développement d’une stratégie de formation pour les acteurs de santé libéraux, particulièrement ceux qui s’occupent de maladies du globule rouge comme la drépanocytose, la sphérocytose héréditaire, et les thalassémies.
La Dr E. Bernit a lancé GR-Learn : une formation en e-learning, gratuite, non validante, simple et pratique. Elle est destinée à un public diversifié incluant médecins généralistes, biologistes, infirmiers, et pharmaciens, et est accompagnée par l’Université numérique francophone mondiale (unfm.org).
Le programme GR-Learn vise à pallier l’insuffisance de formation universitaire sur les maladies du globule rouge, qui reste méconnue en milieu libéral. Il représente une initiative importante pour faciliter ainsi une meilleure gestion des patients dans les milieux ambulatoires et hospitaliers. Le projet a remporté un appel à projets en 2023, avec l’objectif de former les partenaires libéraux et de renforcer le réseau de soins local.
Une enquête a montré que bien que 75% des médecins généralistes aux Antilles-Guyane suivent au moins un patient avec une maladie du globule rouge, beaucoup ne se sentent pas à l’aise avec la gestion de ces patients et la majorité souhaite plus de formation sur le sujet.
Le contenu de GR-Learn inclut donc divers modules sur la drépanocytose, la bêta-thalassémie, le déficit en G6PD, et la sphérocytose héréditaire, et propose des cas cliniques, capsules, fiches pratiques, et liens internet pour approfondir la formation.
A six mois de son lancement, GR-Learn a attiré un nombre significatif d’inscriptions de diverses régions, indiquant un intérêt marqué pour cette ressource. Des suggestions pour améliorer la diffusion comprennent l’organisation de webinaires et la ciblage des internes et des spécialistes.
Actuellement, le projet cherche à sécuriser des financements pérennes et envisage un développement contenu pour élargir les thématiques traitées. L’équipe de GR-Learn remercie toutes les parties impliquées pour leur engagement dans le succès du programme.
Parcours de soins pour les patients drépanocytaires
C’est Mme J. Fauvel qui s’est chargée de retranscrire les travaux de différents groupes de travail axés sur l’optimisation du parcours de soins pour les patients atteints de drépanocytose.
Côté Patient (GT1) : Développement d’un outil numérique pour aider les patients drépanocytaires à mieux communiquer leur douleur lorsqu’ils arrivent aux urgences.
Côté Professionnels de Santé (GT2) : Formation spécifique pour améliorer la reconnaissance et le traitement de la douleur des patients drépanocytaires aux urgences.
De plus, des initiatives ont été prises pour améliorer l’accès des professionnels de santé aux données médicales des patients via des systèmes comme Siclopédie et Mon Espace Santé, ainsi que des efforts pour renforcer le lien entre les médecins traitants et les spécialistes via des ressources comme Orphanet et des actions de sensibilisation auprès du collège de médecine générale.
D’autres actions ont été mises en avant comme la création de fiches de parcours de soins pour les pathologies du globule rouge qui ne bénéficient pas de protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS), ainsi que diverses initiatives pour obtenir des financements afin de soutenir l’optimisation de la prise en charge de la douleur, incluant des demandes auprès de la Fondation de France et d’autres entités.
Enfin, le projet « Au cœur de la douleur » de Mme L. Kuseke Sona et soutenu par la filière MCGRE a été évoqué. Il vise à former les professionnels de santé pour améliorer l’accueil et la prise en charge des patients drépanocytaires, en utilisant des méthodes d’immersion sonore et visuelle pour sensibiliser à la douleur vécue par les patients.
Ces travaux illustrent une approche intégrée et multidisciplinaire pour améliorer le parcours de soins des patients atteints de drépanocytose, en mettant un accent particulier sur la communication entre les différents acteurs de santé et l’amélioration de la prise en charge de la douleur dans les services d’urgence.
Intérêt de l’exercice physique dans la β-thalassémie transfusion-dépendante
Le Pr L. Messonnier (et Mathilde Noguer qui n’était pas là), a présenté leur travaux sur l’intérêt de l’exercice physique dans la gestion de la β-thalassémie transfusion-dépendante. Leur travail aborde les effets complexes de la condition physique sur divers systèmes organiques et comment l’activité physique peut potentiellement améliorer la qualité de vie des patients.
La physiopathologie de la β-thalassémie est caractérisée par des mutations génétiques affectant la production de la chaîne bêta de l’hémoglobine, conduisant à une anémie chronique et une surcharge en fer due aux transfusions régulières nécessaires.
Impact Délétère de la Surcharge en Fer :
Le fer excédentaire peut endommager plusieurs organes, incluant le cœur, les poumons, les os, ainsi que les muscles et les nerfs, compromettant ainsi l’aptitude physique des patients. Bien que la chélation du fer réduise les risques d’atteintes organiques et améliore la survie, elle peut avoir des effets secondaires négatifs sur les muscles, influençant la performance physique des patients.
Des études montrent des réponses anormales à l’effort chez les patients, avec des indices de synchronisation ventriculaire gauche modifiés et des vitesses de contraction ventriculaire réduites après l’exercice.
Les patients avec β-thalassémie peuvent expérimenter des limitations à l’effort significatives lors de l’effort, dues à l’anémie, la dysfonction cardiaque et les complications pulmonaires.
Les bénéfices potentiels de l’activité physique régulière sont nombreux : améliorer la qualité de vie en améliorant la capacité d’exercice, la fonction cardiaque, et en réduisant les symptômes de fatigue. Des études sont proposées pour évaluer ces effets bénéfiques. Les recherches en cours visent à mieux comprendre et à documenter les bénéfices de l’exercice chez ces patients, en vue d’intégrer des programmes d’exercice adaptés dans les plans de soin standard pour la β-thalassémie.
Ce travail souligne l’importance de considérer l’exercice physique comme une partie intégrante de la gestion de la β-thalassémie transfusion-dépendante, tout en reconnaissant la nécessité de recherches supplémentaires pour optimiser ces interventions.
Adaptation d’un programme de gestion de la fatigue pour la Drépanocytose
Mme M. Dannoune et M. D. Oudin Doglioni, tous deux psychologues, nous ont présenté un projet dédié à l’adaptation d’un programme de gestion de la fatigue spécifiquement pour les patients atteints de drépanocytose, soutenu par la Fondation des Maladies Rares.
On le sait, la drépanocytose est caractérisée par des symptômes de douleur et de fatigue, cette dernière étant le second symptôme le plus rapporté et un indicateur de la sévérité de la maladie.
Le projet vise à adapter un programme existant appelé FACETS (Applying Cognitive Behavioural and Energy Effectiveness Techniques to Lifestyle), initialement conçu pour d’autres pathologies, pour aider les patients drépanocytaires à gérer leur fatigue.
La fatigue est décrite comme un manque d’énergie physique et/ou mentale interférant avec les activités quotidiennes. Elle est aggravée par l’anémie due à l’hémolyse des globules rouges et peut être influencée par divers facteurs médicaux, psychologiques et sociaux.
Le traitement de la fatigue dans la drépanocytose est complexe en raison de sa nature multifactorielle et ne figure pas explicitement dans les recommandations nationales actuelles. Le projet Drépa-FACETS espère combler ce manque par des interventions comportementales et des techniques d’économie d’énergie.
Le projet comprend plusieurs phases : la mesure de la fatigue, l’identification des croyances liées à la fatigue, l’adaptation du programme à la drépanocytose via des focus groups et un groupe Delphi, et des tests de faisabilité et d’acceptabilité du programme adapté.
Le programme comportera six séances thérapeutiques groupales destinées à un maximum de huit patients, abordant les croyances autour de la fatigue et fournissant des techniques pour mieux gérer l’énergie au quotidien.
Le projet bénéficie du soutien financier de la Fondation des Maladies Rares et implique plusieurs partenaires et collaborateurs, démontrant une approche collaborative et multidisciplinaire.
Il illustre un effort novateur pour aborder un aspect souvent sous-estimé mais significativement impactant de la drépanocytose, visant à améliorer substantiellement la qualité de vie des patients.
Projet globule rouge AJA du centre de compétence MCGRE Strasbourg
Le Dr M. Rondeau-Lutz présente un compte rendu détaillé du projet d’éducation thérapeutique mené par le Centre de Compétence MCGRE à Strasbourg.
L’objectif est de chercher à améliorer la coordination au sein des Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, avec une identification accrue de référents spécialisés et des formations internes pour prévenir les accidents graves dus à une méconnaissance de la drépanocytose.
L’association SOS Globi Grand Est a été sollicitée pour organiser des événements éducatifs. En effet, l’éducation thérapeutique est envisagée comme un droit pour les patients atteints de maladies chroniques et vise à améliorer leur qualité de vie. Le projet cherche également à transformer le regard porté sur les patients et à favoriser leur autonomie.
Le financement pour ces opérations d’éducation thérapeutique a été obtenu de plusieurs sources, dont Addmedica, la filière maladies rares MCGRE, et ADIRAL. Ces fonds ont permis de former des infirmières et des patientes à l’éducation thérapeutique.
Des sessions de formation ont été organisées avec les parties prenantes pour discuter et planifier des ateliers sur divers aspects de la drépanocytose, notamment la gestion de la douleur, la surveillance personnelle, l’activité physique adaptée, et la nutrition.
Une approche de co-design avec les patients et les professionnels de santé a été mise en avant pour élaborer les modules d’éducation.
Actuellement, un plan est en cours pour organiser un week-end dans les Vosges pour les jeunes enfants et leurs parents, combinant des rencontres avec des pairs, des activités éducatives, et du soutien pour les parents. Une première session éducative est prévue à l’automne, après l’obtention de l’autorisation de l’ARS. Et un budget de 31 000€ a été obtenu pour soutenir une partie des coûts liés au personnel infirmier et à l’éducation physique adaptée.
Ces efforts concertés améliorent l’éducation et le soutien offerts aux patients drépanocytaires à Strasbourg, soulignant l’importance de l’engagement communautaire et des partenariats dans la gestion des maladies chroniques.
C’était le programme de la journée de la Filière de juillet 2024. Nous espérons que ce compte-rendu vous a apporté des éclairages sur l’actualité de la Filière et vous donnera envie de participer à la prochaine, qui aura lieu le…
